MDS je vzácné onemocnění kostní dřeně, kdy jedinou možnou léčbou jsou v mnoha případech časté transfuze. Ty ale přinášejí potíže s hromaděním železa, které může přivodit selhání orgánů, především srdce.

bone

Když se o někom řekne, že je železný muž či žena, pravděpodobně máme na mysli přenesený význam slova. Nicméně někteří lidé se skutečně stávají železnými například při léčbě myelodysplastického syndromu, kdy je nutné několikrát za měsíc podstoupit transfuzi. Ty s sebou totiž přinášejí hromadění železa, které může i zabít.

Co je to MDS

Myelodysplastický syndrom (MDS) je vzácné onemocnění krvetvorné tkáně – kostní dřeně – které postihuje 5 lidí ze 100 000. Porucha krvetvorby vede k nedostatku krvinek a k projevům anemie (nedostatek červených krvinek), infekcím a krvácení. Nemoc může přejít až do akutní leukémie. Většinou k lékaři nemocné přivedou příznaky chudokrevnosti – únava, malá fyzická výkonnost, zadýchávání, mdloby. Mezi další příznaky choroby patří známky srdečního selhávání při těžké anemii, sklon k navracejícím se infekcím a krvácivé projevy. Jak choroba vzniká, není přesně známo.

Jak se nemoc léčí?

U většiny z nich jsou bohužel krevní transfuze jedinou možnou terapií. Většinou nemocní dostávají trvale 2–4 transfuzní jednotky za měsíc. Časté transfuze ale způsobují hromadění železa v krvi, což může být stejně škodlivé jako nemoc sama. S nadsázkou lze tedy říci, že osoba s MDS léčená transfusemi je „iron (wo)man“ neboli železný muž (žena).

  • Železo jako přítel: Železo má velice důležitou funkci v organismu, na prvním místě stojí přenos kyslíku ke tkáním, je i součástí mnoha důležitých enzymů.
  • Železo jako nepřítel: Dochází-li ale k jeho hromadění, stává se pro tělo jeho přebytek toxický. Nadbytečné železo v buňkách tvoří toxické sloučeniny a může způsobit až jejich smrt. Hromadí se v orgánech s jejich následným poškozením vedoucím v některých případech k selhání jejich funkcí.

Nejvíce je ohroženo srdce, játra a endokrinní orgány. Obecně platí pro všechny nemocné, kteří dostávají trvale transfuze, že poškození srdce je hlavní příčinou úmrtí.

Jak léčit MDS a neohrozit nemocného?

„Nadbytečné železo v organismu se již dnes dá snadno určit, a tak víme, kdy je třeba zahájit léčbu vedoucí k jeho odstranění. Jedinou možnou prevencí a terapií hromadění nadbytečného železa je chelatační léčba. Jde o podávání léků, které mají schopnost vázat a odstraňovat Fe z organismu. Již dlouho je k dispozici účinný lék Desferal, který si musí nemocní aplikovat v podkožní několikadenní infuzi. Pro mnohé z nich to je neproveditelný a značně život komplikující proces,“ uvádí MUDr. Anna Jonášová z interní kliniky VFN.

„Významným pokrokem bylo uvedení 2 nových tabletek. Pouze jeden z nich, a to deferasirox,  je indikován u nemocných s MDS. Podle našich zkušeností jde o velmi dobře snášený lék s malým výskytem nežádoucích vedlejších účinků. Podle dosavadních dat, která jsme již prezentovali na odborných konferencích, skutečně u našich nemocných dochází k efektivnímu odstraňování nadbytečného železa, a nejen to – začneme-li nemocné léčit včas, pak jde i o velmi efektivní prevenci vzniku přetížení a poškození orgánů,“ dodala odbornice.

Organizace péče o nemocné s MDS v ČR

  • Regionální hematologická pracoviště – základní diagnostika, konzervativní léčba
  • Centra intenzivní a specializované hematologické péče – potvrzení a upřesnění diagnózy, intenzivní léčba včetně transplantace krvetvorných buněk, přístup k novým formám terapie (Praha, Plzeň, Hradec Králové, Brno, Olomouc).
  • Sekce pro léčbu myelodysplastického syndromu při České Hematologické společnosti – sdružuje lékaře zabývající se diagnostikou a léčbou MDS (společné diagnostické a léčebné postupy).
  • Czech MDS group , která organizuje Národní registr nemocných s MDS – hlášení nových nemocných s MDS a další vzdělávací aktivity, kooperaci center, a jiné činnosti MDS sekce.
Reklama